Nel 2021 più di 50 Opinion Leader della Pituitary Society hanno collaborato per elaborare una Consensus, pubblicata sulla rivista “The Lancet Diabetes & Endocrinology”, volta ad aggiornare le linee guida esistenti.
Sul piano diagnostico il documento fornisce più conferme che reali novità: principalmente viene ribadita l'importanza della clinica, supportata, per le eventuali conferme, da esami come la cortisonuria nelle 24 ore, del cortisolo salivare notturno e il test di inibizione con desametasone 1 mg, esami che il paziente sarebbe opportuno già avesse fatto al momento di presentarsi allo specialista. L'eventuale test con desmopressina dovrebbe distinguere, quando necessario, soggetti con fenotipo simile a Cushing o con un'attivazione funzionale dell'asse surrenalico, dalla malattia di Cushing vera e propria.
Il dosaggio di ACTH può orientare nella distinzione tra forme surrenaliche e ipofisarie e, in presenza di una forma ACTH-dipendente, può essere utile il ricorso a risonanza magnetica con mezzo di contrasto. La consensus sottolinea inoltre l'importanza della determinazione e della gestione delle eventuali comorbidità.
Le maggiori novità riguardano la terapia: il trattamento di prima linea è rappresentato dalla chirurgia ipofisaria, da espletare preferibilmente presso centri di eccellenza specializzati, e che si associa ad un tasso di remissione di circa il 60-80%. La terapia medica ha recentemente acquisito un ruolo di grande rilievo rispetto al passato per lo sviluppo di nuovi e promettenti farmaci. Tre le categorie disponibili: gli inibitori della steroidogenesi surrenalica, i farmaci ad azione ipofisaria e gli antagonisti recettoriali dei glucocorticoidi.
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