L'Ean (European Academy of Neurology) raccomanda l'utilizzo del più recente sistema di classificazione, che distingue tra nevralgia primaria del trigemino (essenziale o idiopatica), per la quale non si riscontra alcuna causa se non un conflitto tra un ramo arterioso e il nervo trigemino, e nevralgia secondaria causata da una patologia non correlata al conflitto neurovascolare (20% dei casi). Clinicamente, l'abolizione dei riflessi trigeminali può indicare una forma secondaria, ma è la risonanza magnetica che deciderà. A volte, il conflitto neurovascolare è difficile da rilevare con l'imaging.

Quale trattamento dovrebbe essere utilizzato nella fase acuta e a lungo termine?
Nel caso di un'esacerbazione acuta del dolore (che spesso impedisce di bere, mangiare o assumere farmaci per via orale), al paziente deve essere spiegato che semplici analgesici e oppioidi non hanno alcun effetto sull'attacco, a differenza dell'infusione endovenosa di fosfenitoina o lidocaina, che purtroppo non sono prive di effetti collaterali. Tuttavia, questa infusione apre una finestra di opportunità per altri trattamenti o per pianificare un intervento chirurgico.
Per quanto riguarda gli anticorpi monoclonali contro il CGRP, non hanno mostrato efficacia nella fase acuta
Per il trattamento a lungo termine, la carbamazepina (200-1200 mg/die) o l'oxcarbazepina (300-1800 mg/die) sono i trattamenti di prima scelta. Lamotrigina, gabapentin, tossina botulinica di tipo A, pregabalin, baclofene e fenitoina possono essere usati da soli come alternativa o come trattamento aggiuntivo.
Indicazioni e modalità chirurgiche
L'Ean raccomanda inoltre che l'intervento chirurgico sia offerto senza indugio quando il dolore non è sufficientemente controllato dal punto di vista medico o quando il trattamento medico è scarsamente tollerato. La decompressione vascolare microchirurgica (procedura Janetta) è raccomandata come trattamento di prima linea in caso di nevralgia classica con evidenza di conflitto neurovascolare alla risonanza magnetica. È tanto più efficace quando il conflitto ha portato a cambiamenti morfologici e il paziente è maschio. Tuttavia, il paziente deve essere consapevole che la chirurgia non è priva di rischi, l'effetto collaterale più comune è la perdita permanente dell'udito (10% dei casi) e il più grave l'insorgenza di un ictus (6%).
Per quanto riguarda la nevralgia idiopatica senza identificazione di conflitto neurovascolare, non può essere fatta alcuna raccomandazione specifica a favore di qualsiasi tecnica neuroablativa (chirurgia gamma knife, termocoagulazione a radiofrequenza, compressione con palloncino, glicerolo rizoli). Sono indolori al 45% dopo 4-5 anni e non sono nemmeno privi di effetti collaterali: perdita di sensibilità nel 19% dei casi, ipoestesia della cornea nel 5%, ecc.
In caso di nevralgia secondaria, il trattamento seguirà gli stessi principi di decompressione nervosa in caso di tumore o altra lesione compressiva, neuro-ablazione se necessario, ed eziologica (sclerosi multipla, ecc.).
Si raccomanda inoltre di offrire ai pazienti un supporto psicologico e infermieristico oltre alla gestione medica e chirurgica perché la gestione multidisciplinare riduce l'impatto del dolore.
Infine, è importante rimanere consapevoli che il rischio di comorbilità non è pari a zero, con un aumento del 55% del rischio di ictus, che è più alto (78%) quando il trattamento con carbamazepina/oxcarbazepina è stato prescritto nei 6 mesi precedenti.
In conclusione:
• una diagnosi corretta è essenziale;
• l'imaging di alta qualità è essenziale per stabilire la presenza di conflitto neurovascolare;
• nell'esacerbazione acuta, gli attacchi possono essere interrotti dall'infusione di fosfenitoina;
• Il trattamento profilattico farmacologico si basa su un farmaco antiepilettico la cui dose sarà aggiustata da un neurologo abituato a trattare questi pazienti;
• la tossina botulinica di tipo A può essere efficace;
• il rischio di ictus è elevato in tutti i pazienti, soprattutto nei primi mesi di trattamento di prima linea;
• L'educazione del paziente è fondamentale.

Bibliografia
Bendtsen L. How to treat patients with trigeminal neuralgia based on most recent evidence. 18E EHC (European Headache Congress), Rotterdam, 4-7 dicembre 2024.
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