Roberto Padoan
Responsabile Centro vasculiti, UOC di Reumatologia, AO di Padova
Asma, rinite allergica, a volte accompagnate da poliposi nasale più volte recidivante. E poi febbre, stanchezza, perdita di peso, dolori articolari, ai muscoli e disfunzione d’organo. Sono alcuni dei sintomi della EGPA, granulomatosi eosinofilica con poliangite (EGPA), malattia rara che colpisce le pareti dei vasi sanguigni e può causare danni agli organi, in primis il polmone, ma anche a reni, cuore, derma e sistema nervoso centrale e periferico.
La patologia evolve attraverso 3 fasi, la cui durata nel tempo può variare molto, andando a coprire intervalli fino a 20 anni nei casi a decorso più lento. La prima fase, detta prodromica, è caratterizzata da uno stato di infiammazione alle alte e alle basse vie respiratorie e si manifesta con asma e rinite allergica, a volte accompagnate da poliposi nasale. Nella fase successiva (eosinofila), i valori medi di eosinofilia sono generalmente pari o superiori a 1.500 cellule per microlitro di sangue, oppure superiori al 10% del totale dei leucociti, con conseguente loro pericoloso accumulo nei tessuti. In questo stadio anche gli ANCA possono intervenire e creare danni. Le manifestazioni sono: febbre, stanchezza, perdita di peso, dolori articolari, ai muscoli e disfunzione dell’organo maggiormente colpito dall’infiltrazione. La terza fase è detta vasculitica e determina un interessamento sistemico. Tra gli organi più colpiti c’è il polmone. Altri bersagli sono i reni, il cuore e l’intestino: in quest’ultimo caso l’addensamento degli eosinofili provoca dei micro-infarti mandando in necrosi le parti che non ricevono più il sangue. A volte vengono interessati più organi contemporaneamente e può capitare che la vasculite colpisca anche il sistema nervoso, con perdita di sensibilità o di mobilità dei muscoli. Le fasi della malattia possono non presentarsi in ordine consequenziale, ma manifestarsi in modo misto e sovrapposto.
Le terapie tradizionali come i corticosteroidi e gli immunosoppressori hanno un impatto limitato sull’EGPA, perché non agiscono alla sua origine e aumentano il rischio infettivo, favorendo un circolo vizioso. Il cambiamento di paradigma c’è stato con la disponibilità di mepolizumab, un anticorpo monoclonale che agisce direttamente sulle cause molecolari e biologiche sia dell’EGPA che delle altre patologie eosinofile.