Dallo spettro preclinico alla demenza conclamata: evoluzione e classificazione del declino cognitivo vascolare
Terminologia e spettro clinico
Il termine generale adottato è Disturbo Cognitivo Vascolare e Demenza (Vcid). Il Vcid comprende uno spettro che va dal deterioramento cognitivo lieve (Mci) alla demenza conclamata.
1. Vcid Lieve (vaMci): corrisponde al deterioramento cognitivo lieve di eziologia vascolare.
2. Vcid Maggiore (VaD): corrisponde alla demenza di eziologia vascolare.
È stata introdotta anche una categoria di Vcid preclinico/a rischio per individui asintomatici che presentano evidenza neuroimmaginativa significativa e incidentale di CeVD (soddisfacente il criterio B per l'eziologia vascolare), mirando alla riduzione del rischio e alla prevenzione, soprattutto in ambito di ricerca.
Criteri diagnostici: declino cognitivo
Sia per l'Mci che per la demenza, la diagnosi richiede un declino acquisito e documentato del livello di performance in uno o più domini cognitivi, con preoccupazioni espresse dalla persona, dall'informatore o dal clinico.
• Mci: deficit oggettivi modesti (tipicamente tra 1 e 2 deviazioni standard sotto le norme appropriate), non sufficienti a interferire con l'indipendenza (le attività strumentali della vita quotidiana, Iadl, sono preservate), anche se possono essere richiesti sforzi o strategie compensatorie.
• Demenza: declino sostanziale con deficit chiari e significativi (tipicamente 2 deviazioni standard sotto le norme). I deficit devono essere sufficienti a interferire con l'indipendenza (richiedendo assistenza nelle Iadl, come la gestione delle finanze o dei farmaci).
Domini cognitivi chiave
I domini cognitivi oggetto di consenso (armonizzati con il DSM-5) includono: attenzione e velocità di elaborazione, funzione esecutiva (pianificazione, memoria di lavoro, inibizione), apprendimento e memoria, linguaggio, funzione percettivo-motoria e cognizione sociale. In particolare, l'attenzione/velocità di elaborazione e la funzione esecutiva sono spesso colpite precocemente nella malattia dei piccoli vasi.
Criteri per l'eziologia predominante vascolare
Per stabilire un'eziologia prevalentemente vascolare (richiesta per la diagnosi di Vcid Probabile), sono necessari sia un criterio clinico (A) che evidenze significative di malattia cerebrovascolare all'imaging (B).
A. Caratteristiche cliniche: 1) l'esordio del deficit è temporalmente correlato a ictus clinico (esordio brusco, deficit persistenti oltre 3 mesi dopo l'ictus); 2) in assenza di ictus o Tia, evidenza di declino da patologia ischemica sottocorticale (esordio graduale, decorso lentamente progressivo, tipicamente dominante nei domini di attenzione/velocità di elaborazione e/o funzione esecutiva).
Caratteristiche cliniche di supporto (non essenziali ma comuni): cambiamenti nella personalità e nell'umore (in particolare apatia, sintomi depressivi, labilità emotiva).
B. Evidenza significativa alle neuroimmagini (Mri preferibile o CT): 1) infarti multipli o un singolo infarto esteso o strategicamente posizionato (es. nel talamo); 2) lacune multiple fuori dal tronco encefalico; una singola lacuna può essere sufficiente se strategicamente posizionata o in combinazione con iperintensità della sostanza bianca (Vmh) estese; 3) iperintensità della sostanza bianca (Vmh) estese e confluenti; 4) emorragia intracerebrale (una sola può essere sufficiente se estesa o strategicamente posizionata, o due o più emorragie).
Eziologie multiple e biomarcatori
I criteri riconoscono le eziologie multiple (ad es., Vcid con concomitante patologia neurodegenerativa, come l'Ad). Devono essere identificate e deve essere dichiarata l'eziologia clinicamente più saliente. Per la diagnosi di Vcid Probabile, il supporto neuroimmaginativo (Mri) rimane fondamentale, poiché i biomarcatori molecolari specifici per il Vcid sono attualmente scarsi. I biomarcatori per l'AD (ad esempio, Aβ e p-tau nel liquido cerebrospinale/plasma, o imaging amiloide Pet) e per la demenza a corpi di Lewy sono inclusi come evidenze che suggeriscono una patologia alternativa o aggiuntiva.
Bibliografia
Revised Diagnostic Criteria for Vascular Cognitive Impairment and Dementia – TheVasCog-2-WSOCriteria. TheVasCog-2-WSOCriteriaConsortium. JAMA Neurol. 2025 Sep 16:e253242. doi: 10.1001/jamaneurol.2025.3242.